Oclusão progressiva, não-inflamatória, das ARTÉRIAS CARÓTIDAS intracranianas e formação de artérias colaterais semelhantes a redes, provenientes do CÍRCULO ARTERIAL DO CÉREBRO. O angiograma cerebral mostra as nuvens de fumaça (puffs-of-smoke; moyamoya) colaterais na base do encéfalo. Caracteriza-se por HIPERPLASIA endotelial e FIBROSE com engrossamento das paredes arteriais. Esta doença afeta principalmente crianças, mas pode também ocorrer em adultos.